Многие заболевания выходят за рамки одной медицинской дисциплины, и это становится серьезной преградой на пути к их изучению. Создание мультидисциплинарной группы с участием всех заинтересованных специалистов - путь к решению проблемы. Именно такое решение было принято в далекие 1980-е годы Российской Академией наук в отношении синдрома Шегрена. Объединение совместных усилий нескольких академических институтов привело к серьезным прорывам при изучении фундаментальных основ этой сложной патологии. Благодаря этому сегодня Российская Федерация вошла в десятку стран - лидеров в решении этой проблемы.

В настоящем руководстве на основании многолетнего собственного опыта авторов и анализа данных мировой литературы освещены особенности клиники, диагностики и современных методов лечения больных с синдромом Шегрена.

Ключевые слова: аутоиммунное заболевание, ксеростомия, сухой кератоконъюнктивит, слезная железа, слюнные железы.


Оглавление книги

Введение - 6
Глава первая. Историческая справка - 8
Глава вторая. Эпидемиологические аспекты синдрома Шегрена - 16
Глава третья. Современная классификация - 29
Глава четвертая. Слезная железа как орган иммунного надзора, интегрированный в единую иммунную систему слизистых оболочек - 37
Глава пятая. Сравнительная характеристика слезной и слюнной желез - 64
Глава шестая. Патогенетические аспекты синдрома Шегрена - 72
Глава седьмая. Клинические проявления синдрома Шегрена - 125
Глава восьмая. Лабораторные нарушения при синдроме Шегрена - 213
Глава девятая. Исследование кожной микроциркуляции при синдроме Шегрена - 225
Глава десятая. Морфологические исследования при синдроме Шегрена - 258
Глава одиннадцатая. Диагностика синдрома Шегрена - 265
Глава двенадцатая. Дифференциальная диагностика синдрома Шегрена - 343
Глава тринадцатая. Лечение синдрома Шегрена - 348
Глава четырнадцатая. Лимфопролиферативные заболевания при ПСШ - 491
Глава пятнадцатая. Стандартизированные показатели смертности и ее структура в популяции ПСШ. Прогнозирование летальных исходов при первичном синдроме Шегрена - 519
Список литературы - 541
Список сокращений - 598


Введение

Острый дефицит информации в определенных областях медицины порой порождает неверное представление о «безобидности» той или иной патологии, а также уверенность врачей-специалистов узкого профиля в том, что они могут с ней справиться самостоятельно. Это в полной мере касается синдрома Шегрена. Более того, в отечественной литературе бытует представление о том, что это заболевание не нуждается в системной терапии, ибо оно «почти не прогрессирует».

Настоящее руководство является результатом коллективного творчества специалистов различного профиля: ревматологов, стоматологов, офтальмологов, морфологов ведущих учреждений Российской Академии медицинских наук, более 30 лет сотрудничавших в исследовании специфических закономерностей одного заболевания и разработке эффективных методов его лечения. В основу легли несколько кандидатских и докторских диссертаций, посвященных изучению различных аспектов синдрома Шегрена, а также анализ накопленных мировых данных о расшифровке иммунных, молекулярных и генетических механизмов этой сложной аутоиммунной патологии. Немалая заслуга в этом принадлежит российским исследователям.

Целью настоящей работы является изложение врачебному сообществу современных представлений о синдроме Шегрена, принятой международной классификации, принципах диагностики и базисной терапии.

Детальный анализ 30-летнего наблюдения за пациентами в корне меняет бытующее представление о «безобидности» этой патологии. Авторы установили, что системные проявления заболевания только за 10-летний период наблюдения прогрессируют у 67,4% больных ПСШ, а риск развития летальных исходов возрастает многократно. Кроме этого, популяция больных с синдромом Шегрена является группой высокого риска развития лимфопролиферативных заболеваний. Экспертам удалось выявить и обосновать экспертные маркеры неблагоприятного витального прогноза.

Выявление таких маркеров на этапе первичной или повторной диагностики представляется очень важной и полезной информацией - в равной степени и для пациента, и для лечащего врача. Эта информация позволяет отнести больного к группе высокого риска летальных исходов, обосновывает необходимость его частых визитов к врачу, тщательного лабораторно-инструментального мониторинга и, возможно, более агрессивного лечения, предлагающего новые иммунные механизмы терапевтического эффекта уже на ранней стадии заболевания, которые при таком прогнозе вполне оправданны. В ряде случаев такая информация избавляет пациента от мыслей о преждевременной смерти, а усилия врача сводит к проведению менее жесткой базисной и/или заместительной терапии и обучению стратегии выживания и борьбе с усталостью, чтобы улучшить качество жизни пациента.

Авторы выражают искреннюю признательность директору ФГБУ НИИ глазных болезней РАМН академику С.Э. Аветисову за предоставленную возможность работать над проектом, моральную и финансовую поддержку при создании книги.

Мы глубоко признательны директору ФГБУ НИИ ревматологии РАМН академику Е.Л. Насонову, обеспечившему клиническую базу, содействие и помощь в организации работы мультидисциплинарной команды.

Слова глубокой благодарности заведующему кафедрой офтальмологии ФФМ МГУ имени М.В. Ломоносова профессору B.C. Акопяну, создавшему условия для работы над проектом и оказавшему организационную поддержку издания книги.

Выражаем сердечную благодарность за предоставление данных своим коллегам, принимавшим активное участие в разработке этой патологии, -СИ. Харлапу, А.Г. Маркосян, М.В. Симоновой.

Выражаем глубокую признательность заведующему патолого-анатомическим отделением ЦКБ РАН профессору М.В. Самойлову и его сотруднику К.А. Кузьмину, а также сотруднику ФГБУ НИИ ГБ РАМН канд. мед. наук А.А. Федорову, сотрудникам отдела морфологии опухолей РОНЦ профессору Н.А. Пробатовой и Н.В. Кокосадзе за помощь в проведении гистологических и цитологических исследований.

Отдельные слова благодарности нашей коллеге зав. лабораторией гематологии ФГБУ НИИ гематологии канд. мед. наук Е.Ю. Варламовой.

Авторы выражают искреннюю признательность академику В. А. Насоновой, профессору И.Ф. Ромачевой и канд. мед. наук Ю.В. Юдиной, инициирующим изучение проблемы в ревматологии, стоматологии и офтальмологии.


Кол. страниц: 600. Год издания: 2013.